标题:脑海绵状血管畸形发病机制及治疗的研究进展
作者:乔珊;韩涛;位坤坤;刘学伍
作者机构:[乔珊] 山东大学齐鲁医院神经内科, 济南, 山东 250012, 中国.;[韩涛] 山东大学齐鲁医院神经内科, 济南, 山东 250012, 中国.;[位坤坤] 山东大学齐鲁医院神经内科, 更多
来源:中华神经科杂志
出版年:2013
卷:46
期:10
页码:709-712
DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2013.10.015
关键词:脑海绵状; 血管畸形; 发病机制及治疗
摘要:脑海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformations, CCMs)是发生于中枢神经系统的血管缺陷,家族性患者常为多发性病变,而散发病例多为单发病变。根据磁共振成像,CCMs发病率0.4%~0.9%,占 所有脑血管病变的10% ~ 20%,男女发病率基本相同,临床出现症状的平均年龄为20 ~ 40岁。其中散发病例占50% ~ 80%,这部分患者多无阳性家族史,而家族性患者占8%~9%。CCMs发生出血性卒中(占15%,其中儿童占20%)、癫痫(约30%)、癫痫性发作、 非特异性头痛(约5%)及其他神经系统后遗症(肢体或视力障碍,平衡、记忆、注意力障碍,约占25%)的积累危险度为1% ~ 5%(终生危险度50%~70%)[3]。多数患者CCMs症状具有高度个体差异,而一些患者可能没有症状,患者的症状取决于CCMs的发病位置及其病变 程度。某些儿童卒中可能与CCMs病变相关,尤其是CCM3基因导致的脑血管畸形[3]。我们综述了近年来有关CCMs遗传障碍、超微结构和血管病理特点 ,以及与CCMs病理过程相关的免疫反应假说等相关问题。了解CCMs发生的分子生物学机制对于开发新型诊断方法和研制潜在性抑制病变进展及结果的药物至 关重要。
收录类别:CSCD
资源类型:期刊论文
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