标题:晚发型酸性麦芽糖酶缺陷病的肌肉酶组织化学和超微结构
作者:焉传祝;房泽岱;吴金玲;刘淑萍;郑国玲;李大年
作者机构:[焉传祝] 山东大学齐鲁医院神经内科,中国.;[刘淑萍] 山东大学齐鲁医院神经内科,中国.;[李大年] 山东大学齐鲁医院神经内科,中国.;[房泽岱] 泰安市中心医院,中国.; 更多
来源:山东大学学报. 医学版
出版年:2002
卷:40
期:5
页码:419-421
关键词:肌肉酶组织化学; 超微结构; 酸性麦芽糖酶缺陷病
摘要:目的:探讨酸性麦芽糖酶缺陷病的肌肉酶组织化学和超微结构特点。方法:用酶组织化学方法观察快速冷冻后的肌肉组织切片,用透射电镜观察其超微结构。结果: (1)光镜下见大量空泡肌纤维,空泡内可见嗜碱性絮状或粗颗粒状物质,形成镶边空泡;(2)ATP酶染色示空泡主要累及Ⅱ型肌纤维,空泡化肌纤维的酸性磷 酸酶酶活性明显增强,PAS阳性物质轻度增多;(3)电镜观察发现肌原纤维间大量糖及髓样结构,外包单位膜。含变性线粒体及糖原颗粒的自噬空泡多见。在肌 间毛细血管的周细胞和间质成纤维细胞内发现多个糖原积聚区。结论:肌活检超微病理观察和酶组织化学检测对酸性麦芽糖酶缺陷病有明显的特异性,对本病的诊断 有重要价值。
收录类别:CSCD
资源类型:期刊论文
原文链接:http://kns.cnki.net/kns/detail/detail.aspx?FileName=SDYB200205014&DbName=CJFQ2002
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