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标题：肺神经内分泌肿瘤致周期性库欣综合征一例
作者：林琳;刘福强;闫飞;董明;侯为开
作者机构：[林琳] 山东大学齐鲁医院内分泌科, 济南, 山东 250012, 中国.;[刘福强] 山东大学齐鲁医院内分泌科, 济南, 山东 250012, 中国.;[闫飞] 山东大学齐鲁医院内分泌科, 更多
来源：中华内科杂志
出版年：2017
卷：56
期：12
页码：945-947
DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.12.012
关键词：肺神经; 内分泌肿瘤; 周期性库欣综合征
摘要：讨论周期性库欣综合征临床上罕见,但由于其发病隐匿和临床医师认识不够,其发病率可能被低估。周期性库欣综合征可由肾上腺皮质增生或肿瘤、垂体瘤、异位A CTH肿瘤等所致,Meinardi等统计了65例周期性库欣综合征,其中26%为异位ACTH综合征。周期性库欣综合征患者皮质醇波动周期为12 h~86 d不等,分泌低谷可稍高于、等于或低于正常值,周期性机制尚不清楚,可能与肿瘤自发周期出血、异位ACTH分泌受反馈调节、合并感染炎症因子的抗肿瘤作用 、异位肾上腺受体等相关。临床表现复杂多样,Meinardi等研究中,94%的周期性库欣综合征患者至少存在2种库欣综合征典型症状,如向心性肥胖、皮 肤紫纹、高血压、满月脸等,血生化结果也常表现为波动性,如周期性低血钾、高血糖等。经典周期性库欣综合征的诊断至少需观察到皮质醇波动的3个高峰两个低 谷,推荐使用24hUFC或唾液皮质醇监测周期。定性、定位诊断与库欣综合征相同,但需要注意的是,血皮质醇水平处于低谷时DST等筛查试验往往呈阴性, 易造成误诊。周期性库欣综合征治疗主要为对因治疗,首选手术,定位不明可选择切除肾上腺或药物治疗等。
收录类别：CSCD
资源类型：期刊论文

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